Preview

Педиатрическая фармакология

Расширенный поиск
Том 11, № 6 (2014)

РЕДАКЦИОННЫЙ КОММЕНИТАРИЙ

16-23 386
Аннотация

Муковисцидоз ― моногенное, аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена СFTR, характеризующееся выраженной генетической гетерогенностью и клиническим полиморфизмом, что подчеркивает необходимость комплексной диагностики с молекулярно-генетической верификацией окончательного диагноза. При муковисцидозе качество и продолжительность жизни пациента зависят от ранней диагностики и своевременной адекватной терапии. В статье освящены методы и протоколы диагностики муковисцидоза, возможности молекулярно-генетической диагностики патологии на современном этапе; проведен обзор диагностических наборов для ДНК-диагностики. В связи с отсутствием в панели зарегистрированных в Российской Федерации наборов некоторых характерных для российской популяции генов 20% пациентов остаются без уточнения имеющейся мутации. Для решения указанной проблемы необходимы разработка специфичных для РФ наборов для ДНК-диагностики, обеспечение генетической диагностики болезни, включая методы секвенирования, за счет федеральных средств, а также расширение объема информации и качества преподавания данного раздела студентам медицинских университетов, на курсах повышения последипломного образования соответствующих специалистов.

 

ФАРМАКОЭКОНОМИКА В ПЕДИАТРИИ

24-29 286
Аннотация

Обоснование: Заболеваемость ветряной оспой занимает второе место в структуре причин детской инфекционной патологии. Мировой опыт использования специфической иммунопрофилактики ветряной оспы насчитывает более 20 лет. Ведущими причинами, по которым ветряночная вакцина не включена в национальный календарь прививок на территории Российской Федерации, являются высокая цена импортируемых вакцин и отсутствие эффективных и недорогих отечественных аналогов, что служит поводом для сомнений в экономической целесообразности затрат на проведение иммунопрофилактики этого заболевания. Цель исследования: на основании ретроспективного анализа заболеваемости ветряной оспой оценить фармакоэкономическую эффективность и безопасность иммунизации воспитанников дома ребенка ветряночной вакциной. Методы: Показатели десятилетней статистики (с 2004 по 2013 г.) специализированного дома ребенка (госпитализируемая общая заболеваемость, заболеваемость ветряной оспой) сопоставлены с годичными показателями заболеваемости ветряной оспой детей, иммунизированных сухой лиофилизированной вакциной для подкожного введения на основе аттенуированного вируса Varicella zoster (штамма ОКА), репродуцированного в культуре диплоидных клеток MRC-5. Результаты: Продемонстрирована значимость ветряной оспы в структуре заболеваемости детей дома ребенка в возрасте от 0 до 4 лет. Выводы: С использованием ретроспективного фармакоэкономического анализа доказана эффективность и самоокупаемость затрат на иммунизацию детей домов ребенка против ветряной оспы.

 

30-41 292
Аннотация

Введение. Расширение национального календаря прививок, с одной стороны, обеспечивает защиту населения от большего количества инфекций, а с другой — увеличивает инъекционную нагрузку, особенно на детей раннего возраста. В связи с этим актуальным представляется включение в график вакцинации комбинированных вакцин, которые могли бы снизить количество инъекций. Цель исследования. Проведение фармакоэкономической оценки включения в региональный календарь вакцинации г. Краснодара детей от 0 до 18 мес комбинированной пятивалентной ацеллюлярной вакцины против дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита, гемофильной инфекции тип b (АаКДС-ИПВ/Hib) для

всей когорты детей и отдельно для детей групп риска. Методы. Моделирование; экономические методы оценивания: анализ затраты–эффективность, затраты–полезность, влияние на бюджет. Результаты. С точки зрения системы здравоохранения, сценарий с 4 инъекциями пятивалентной вакцины потребует дополнительных затрат в размере 1 316 533 руб. за единицу эффективности и 1 298 846 руб. за единицу полезности. С позиции региона и общества, переход с текущего сценария к сценарию с комбинированной вакциной позволит сэкономить 9 778 821 руб. из расчета
на всю когорту за весь временной горизонт. С точки зрения системы здравоохранения, с позиции анализа «влияние на
бюджет» в случае вакцинации детей из групп риска переход от текущего сценария к сценарию с АаКДС потребует дополнительного вложения 16 349 631 руб., переход к сценарию с пятивалентной вакциной — 7 208 861 руб. С позиции региона и общества — 16 191 343 и 7 050 573 руб., соответственно. Выводы. С позиции инкрементального анализа «затраты–эффективность» и анализа «затраты–полезность» сценарий 1, включающий 4 инъекции комбинированной  пятивалентной вакцины, является доминантным (строго предпочтительным) с точки зрения региона, приемлемым — с точки зрения системы здравоохранения. С позиции анализа «влияние на бюджет» переход с текущей схемы вакцинации к схеме с комбинированной вакциной при учете затрат только системы здравоохранения потребует дополнительного
расхода денежных средств, однако, с учетом социальных
и других расходов, не входящих в бюджет системы
здравоохранения, позволит сэкономить денежные ресурсы региона. В случае вакцинации детей из групп риска и сопоставления целесообразности перехода с текущей схемы вакцинации к схемам с использованием бесклеточной АКДС (АаКДС) или пятивалентной комбинированной вакцины анализ влияния на бюджет показал, что переход с текущей схемы вакцинации детей групп риска к схеме с пентавакциной является доминантным по сравнению с перспективой перехода к схеме с 4 инъекциями АаКДС.

 

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

42-51 213
Аннотация

Обоснование. Возможности оценки функционального состояния респираторной системы у детей раннего возраста, в том числе у пациентов с бронхолегочной дисплазией, крайне ограничены в связи с отсутствием сотрудничества со стороны маленького ребенка при выполнении диагностических процедур. Результаты использования современного метода инструментальной диагностики у данного контингента больных представляют несомненный интерес. Цель исследования –  проследить изменения функционального состояния дыхательной системы у детей с бронхолегочной дисплазией при катамнестическом наблюдении. Методы. Флоуметрия спокойного дыхания в состоянии естественного сна. Результаты. В статье представлены собственные данные, полученные при изучении функции внешнего дыхания у детей с бронхолегочной дисплазией с применением современного метода флоуметрии спокойного дыхания, а также обосновано использование относительных параметров функции внешнего дыхания в качестве диагностических критериев бронхообструктивного синдрома при бронхолегочной дисплазии и критериев эффективности муколитической терапии N-ацетилцистеином. Заключение. Метод флоуметрии спокойного дыхания может быть предложен для диагностики бронхообструктивного синдрома и оценки эффективности его лечения у детей с бронхолегочной дисплазией.

 

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

52-55 282
Аннотация

Статья посвящена современным подходам к лечению болезни Гоше. Авторами отражены основные аспекты заболевания, представлены данные по истории создания и внедрения в клиническую практику патогенетической ферментозаместительной терапии. Обзор международных клинических исследований демонстрирует высокую эффективность и безопасность длительной ферментозаместительной терапии препаратом велаглюцераза альфа у пациентов с подтвержденным диагнозом болезнь Гоше 1-го типа.

 

РЕДКИЕ БОЛЕЗНИ

56-61 352
Аннотация

Синдром мозг–легкие–щитовидная железа — редкое генетическое заболевание, проявляющееся поражением одноименных органов. В основе синдрома лежат мутации в гене NKX2-1, кодирующем фактор транскрипции щитовидной железы. Клиническая манифестация синдрома мозг–легкие–щитовидная железа характеризуется вариабельным фенотипом. В статье представлено первое в России клиническое наблюдение пациента с генетически подтвержденным заболеванием. Сочетание таких симптомов, как задержка моторного развития, атаксия, мышечная гипотония, рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей, гипотиреоз, позволило предположить, а затем подтвердить при генетическом исследовании синдром мозг–легкие–щитовидная железа. В статье также представлены данные мировой литературы (1998–2014 гг.), касающиеся клинических наблюдений этого заболевания ― генетики, патогенеза, патоморфологии, клинической картины, терапии.

 

ДИАГНОСТИКА В ПЕДИАТРИИ

62-65 325
Аннотация

Нефротический синдром — серьезное заболевание почек, исходом которого независимо от степени протеинурии может стать терминальная стадия почечной недостаточности. Прогноз и тактика терапии нефротического синдрома зависят как от морфологического диагноза, так и от причины возникновения данного заболевания. Следует учитывать тот факт, что врожденный нефротический синдром является резистентным к иммуносупрессивной терапии. Однако, ряд зарубежных авторов демонстрирует примеры эффективности применения иммуносупрессивных препаратов (стероиды и циклоспорин А) при некоторых семейных случаях нефротического синдрома. Своевременное выявление детей с генетически обусловленным нефротическим синдромом позволяет вовремя определиться с тактикой ведения пациента в каждом конкретном случае. Представленный в статье клинический пример описывает нетяжелое течение врожденного нефротического синдрома, причиной которого стала ранее не описанная в отечественной и зарубежной литературе мутация гена NPHS2. Авторы считают целесообразным введение молекулярно-генетического исследования в повседневную клиническую практику при всех случаях врожденного нефротического синдрома, а также при стероидрезистентном варианте нефротического синдрома.

 

66-72 213
Аннотация

Представлен случай тяжелого течения ювенильного идиопатического артрита, ассоциированного с увеитом, у пациента, заболевшего в возрасте 10 лет. Увеит дебютировал через 9 мес после манифестации суставного синдрома на фоне терапии этанерцептом. Переключение на адалимумаб индуцировало ремиссию суставного синдрома и увеита. К 8-й нед лечения у ребенка констатирована стадия неактивной болезни, длительность которой составила 6 мес.

 

73-75 251
Аннотация

Анафилаксия ― острый, потенциально жизнеугрожающий синдром; ее триггером в детском возрасте наиболее часто является пищевая аллергия. Провоцирующим фактором анафилактической реакции может стать практически любой пищевой продукт, поэтому своевременное обнаружение клинически значимых аллергенов важно для оценки прогноза и профилактики аллергии. В статье представлена история болезни пациента в возрасте 4 лет с поливалентной сенсибилизацией, склонностью к анафилаксии. Цель демонстрации данного случая – обосновать использование методов молекулярной аллергодиагностики для оценки прогноза болезни и выбора терапевтической тактики. Определение профиля сенсибилизации позволяет выработать оптимальную тактику ведения пациентов с тяжелыми аллергическими реакциями. Использование технологии биочипов для определения уровня IgE-антител к различным аллергенным молекулам помогает распознать и дифференцировать истинную IgE-опосредованную сенсибилизацию и перекрестную реактивность у пациентов с поливалентной аллергией, оценить риск развития системных реакций при пищевой аллергии.

76-79 215
Аннотация

Мукополисахаридоз (МПС) I типа ― наследственное заболевание обмена из группы лизосомных болезней накопления. Дефицит фермента альфа-L-идуронидазы обусловливает несхожие фенотипы болезни и разную тяжесть симптомов. В настоящее время выделяют три фенотипа болезни: синдром Гурлер (мукополисахаридоз IH, тяжелая форма), синдром Шейе (мукополисахаридоз IS, легкая форма), синдром Гурлер−Шейе (мукополисахаридоз I H/S, промежуточная форма). В статье представлены случай синдрома Гурлер с поражением сердца, костно-мышечного аппарата, нервной системы, а также сведения о динамическом наблюдении и лечении ребенка в условиях современного многопрофильного стационара. Показано, что в отличие от единственно возможного ранее паллиативного лечения, в настоящее время существуют эффективные методы лечения: ферментозаместительная терапия, трансплантация стволовых клеток костного мозга, пуповинной крови или периферийных источников стволовых клеток, ортопедическая коррекция.

 

80-82 255
Аннотация

Ювенильная ксантогранулема — наиболее частый клинический вариант гистиоцитоза класса II. В данной статье представлены два клинических наблюдения папулонодулярной формы ювенильной ксантогранулемы, характеристика эпидемиологических данных, клинических и гистологических особенностей заболевания. Учитывая трудности диагностики и невысокую частоту данной формы заболевания, особое внимание уделено вопросам дифференциального диагноза; представлен алгоритм обследования пациентов с подозрением на ювенильную ксантогранулему для исключения системного процесса.

 

НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ

86-91 425
Аннотация

Боль ― один из самых распространенных симптомов, который ассоциируется с широким кругом заболеваний. Умение правильно оценить и купировать боль является одним из ключевых навыков детского врача. В работе представлены современные данные по физиологии боли, изложена гуморальная теория развития болевого синдрома, клинические проявления нейропатической и ноцицептивной боли. Рассматриваются основные положения по диагностике и измерению боли как одного из основополагающих принципов ведения болевого синдрома. 1 марта 2012 г. Всемирная организация здравоохранения опубликовала новое руководство по лечению персистирующего болевого синдрома у детей. В работе освещены рекомендации по переходу от трехступенчатой к двуступенчатой «обезболивающей лестнице», предусматривающей использование ненаркотических, наркотических, адъювантных анальгетиков и их комбинации.

 

В ПРАКТИКУ ПЕДИАТРА

92-95 279
Аннотация

Проблема эффективного и безопасного лечения острых инфекций дыхательных путей является одной из актуальных в клинической педиатрии. Наиболее распространенным и основным симптомом острых и хронических заболеваний органов дыхания, одной из частых причин обращений к врачу как детей, так и взрослых пациентов является кашель. Фармакотерапия кашля включает применение препаратов, улучшающих дренажную функцию бронхов и восстанавливающих адекватный мукоцилиарный клиренс; применение противокашлевых препаратов по показаниям; использование антибактериальной терапии при доказанной бактериальной инфекции. В статье представлены данные об использовании готовых форм растительных препаратов при заболеваниях органов дыхания. В частности продемонстрирована эффективность сиропа подорожника (для сухого кашля) и сиропа первоцвета (для влажного кашля). Ульян, этого нет в анг варианте. Может, мы вообще не будем отправлять Кате авторские переводы резюме? Чтобы она потом сразу Осиповские вставляла?

 

96-103 230
Аннотация

При терапии муковисцидоза главной задачей является обеспечение нормальной реологии секрета дыхательных путей для эффективной его эвакуации из бронхиального дерева и пазух носа. Среди муколитических средств наилучшей доказательной базой эффективности и безопасности при муковисцидозе обладает ферментный препарат дорназа альфа, которая быстро превращает густую вязкую мокроту в жидкий секрет. Кроме того, в многочисленных исследованиях доказаны противовоспалительный и антибактериальный эффекты: фермент разрушает биофильм мукоидной синегнойной палочки, тем самым уменьшая деструктивный компонент в легочной ткани при воспалении; способен снижать концентрацию нейтрофильной эластазы и интерлейкина  8 в мокроте, а также матричных металлопротеиназ в бронхоальвеолярном лаваже. Постоянный прием препарата в сочетании с кинезитерапией и другими базисными лекарственными средствами обеспечивает больному хорошее самочувствие, урежение обострений бронхолегочного процесса, уменьшение числа госпитализаций и значительное повышение качества жизни.

 

ПРЕСС-РЕЛИЗ



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1727-5776 (Print)
ISSN 2500-3089 (Online)