Preview

Педиатрическая фармакология

Расширенный поиск

СИНДРОМ ОБСТРУКТИВНОГО АПНОЭ ВО СНЕ У ДЕТЕЙ С МУКОПОЛИСАХАРИДОЗОМ II ТИПА (СИНДРОМОМ ХАНТЕРА)

https://doi.org/10.15690/pf.v10i6.900

Полный текст:

Аннотация

С целью оценки распространенности и динамики изменений основных параметров синдрома обструктивного апноэ во сне (СОАС) при мукополисахаридозе II типа 17 детям был проведен кардиореспираторный мониторинг. СОАС легкой степени [индекс апное/гипопное (ИАГ) 1,5–5] диагностирован у 4 пациентов (23,5%), средней тяжести (ИАГ 5–10) — у 4 (23,5%), тяжелый (ИАГ > 10) — у 2 (11,8%). Средний показатель ИАГ при синдроме Хантера составил 5,3 ± 6,9/ч. В группе детей младшего возраста (1–3 года) преобладал СОАС легкой степени (ИАГ 0,8 ± 0,3/ч), тогда как в подростковой группе — тяжелой степени (ИАГ 10,9 ± 9,4/ч); средний показатель насыщения крови кислородом (SpO2) составил 87,5 ± 10,6%, индекс десатурации — 10,4 ± 13,3/ч. В целом СОАС наблюдался у 58,8% детей и нарастал с увеличением степени тяжести болезни. Таким образом, проведение кардиореспираторного мониторинга является необходимым для выявления детей со среднетяжелым и тяжелым течение СОАС с последующей профилактикой жизнеугрожающих состояний, возникновение которых возможно при этом синдроме.

Об авторах

Н. Д. Вашакмадзе
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация
Россия


Л. С. Намазова-Баранова
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава Российской Федерации Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва
Россия
кандидат медицинских наук, заведующая отделением восстановительного лечения детей с сердечно-
сосудистыми заболеваниями НИИ ПП и ВЛ НЦЗД


А. К. Геворкян
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава Российской Федерации
Россия


В. В. Алтунин
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация
Россия


Л. М. Кузенкова
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава Российской Федерации
Россия


Е. Г. Чернавина
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация
Россия


М. А. Бабайкина
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация
Россия


Т. В. Подклетнова
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация
Россия


О. В. Кожевникова
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва, Российская Федерация
Россия


Список литературы

1. Martin R., Beck M., Eng C., Giurliani R., Harmatz P. et al. Recognition and diagnosis of mucopolysaccharidosis II (Hunter syndrome). Pediatrics. 2008; 121: e377–e386.

2. Muenzer J., Beck M., Eng C. M. et al. Long-term, open-labeled extension study of idursulfase in the treatment of Hunter syndrome. Genet Med. 2011; 13:95–101.

3. Muenzer J. Overview of the mucopolysaccharidoses. Rheumatol. 2011; 50 (Suppl. 5): v4–v12.

4. Muenzer J., Beck M., Eng C. et al. Multidisciplinary management of hunter syndrome. Pediatrics. 2009; 124 (6): 1228–1239.

5. Вашакмадзе Н. Д., Намазова-Баранова Л. С., Геворкян А. К., Кузенкова Л. М., Христочевский А. Д., Высоцкая Л. М., Дада шев А. С. Мукополисахаридоз II типа. Педиатрическая фармакология. 2011; 8 (3): 66–68.

6. Shih S. L., Lee Y. J., Lin S. P., Sheu C. Y., Blickman J. G. Airway changes in children with mucopolysaccharidoses. Acta Radiol. 2002; 43: 40–43.

7. Namazova-Baranova L., Gevorkyan A., Polunina T., Vashaкmadze N., Toropchina L., Gubanova S., Zelenkova I. The condition of hearing in patients with varying types of mucopolysaccharidosis (MPS). Abstracts for the Lysosomal Disease Network's WORLD Symposium Molecular Genetics and Metabolism. 108 (2013). S. 60.

8. Leboulanger N., Louis B., Vialle R. et al. Analysis of the upper airway by the acoustic reflection method in children with mucopolysaccharidosis. Pediatr Pulmonol. 2011; 46: 587–594.

9. Kamin W. Diagnisis and management of respiratory involment in Hunter syndrome. Acta Paediatr. 2008; 97 (Suppl.): 57–60.

10. Баранов А. А., Намазова-Баранова Л. С., Геворкян А. К., Краснов В. М., Кузенкова Л. М., Каркашадзе Г. А., Вашакмадзе Н. Д., Подклетнова Т. В. Опыт внедрения в российскую педиатрическую практику новой технологии лечения детей, страдающих мукополисахаридозами. Педиатрическая фармакология. 2011; 8 (5): 5–12.

11. Leighton S. E. J., Papsin B., Vellodi A., Dinwiddie R., Lane R. Disordered breathing during sleep in patients with mucopolysaccharidoses. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001; 58: 127–138.

12. Lin H. Y., Chen M. R., Lin C. C. et al. Polysomnographic characteristics in patients with mucopolysaccharidoses. Pediatr Pulmonol. 2010; 45: 1205–1212.

13. Kamin W. Diagnosis and management of respiratory involvement in Hunter syndrome. Acta Paediatr. 2008; 97 (Suppl.): 57–60.

14. Dempsey J. A., Veasey S. C., Morgan B. J., O’Donnell C. P. Pathophysiology of sleep apnea. Physiol Rev. 2010; 90: 47–112.

15. Jeong H. S., Cho D. Y., Ahn K. M., Jin D. K. Complications of tracheotomy in patients with mucopolysaccharidoses type II (Hunter syndrome). Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006; 70: 1765–1769.

16. Ginzburg A. S., Onal E., Aronson R. M., Schild J. A., Mafee M. F., Lopata M. Successful use of nasal-CPAP for obstructive sleep apnea in Hunter syndrome with diffuse airway involvement. Chest. 1990; 97: 1496–1498.

17. Yeung A. H., Cowan M. J., Horn B., Rosbe K. W. Airway management in children with mucopolysaccharidoses. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 135: 73–79.


Для цитирования:


Вашакмадзе Н.Д., Намазова-Баранова Л.С., Геворкян А.К., Алтунин В.В., Кузенкова Л.М., Чернавина Е.Г., Бабайкина М.А., Подклетнова Т.В., Кожевникова О.В. СИНДРОМ ОБСТРУКТИВНОГО АПНОЭ ВО СНЕ У ДЕТЕЙ С МУКОПОЛИСАХАРИДОЗОМ II ТИПА (СИНДРОМОМ ХАНТЕРА). Педиатрическая фармакология. 2013;10(6):76-81. https://doi.org/10.15690/pf.v10i6.900

For citation:


Vashakmadze N.D., Namazova-Baranova L.S., Gevorkyan A.K., Altunin V.V., Kuzenkova L.M., Chernavina E.G., Babaykina M.A., Podkletnova T.V., Kozhevnikova O.V. OBSTRUCTIVE SLEEP APNEA SYNDROME IN CHILDREN WITH TYPE II MUCOPOLYSACCHARIDOSIS (HUNTER SYNDROME). Pediatric pharmacology. 2013;10(6):76-81. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/pf.v10i6.900

Просмотров: 214


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1727-5776 (Print)
ISSN 2500-3089 (Online)