Preview

Педиатрическая фармакология

Расширенный поиск

Результаты проспективного исследования клинической эффективности новых отечественных специализированных продуктов без фенилаланина

https://doi.org/10.15690/pf.v13i3.1575

Полный текст:

Аннотация

Специализированные продукты на основе аминокислот без фенилаланина — главный источник белка для больных фенилкетонурией всех возрастов. Благодаря развитию современных технологий созданы новые отечественные продукты с оптимизированным аминокислотным и микронутриентным составом, что повышает их биологическую ценность.

Цель исследования: изучить клиническую эффективность новых отечественных специализированных продуктов питания на основе аминокислот без фенилаланина у больных фенилкетонурией.

Методы: оценка физического, соматического и нервно-психического развития, а также определение уровня фенилаланина в крови проводились дважды: до назначения и через 1 мес применения новых отечественных специализированных продуктов. Химический состав рациона определяли с помощью диетологических методов.

Результаты: в исследовании участвовали 57 детей в возрасте от 14 дней жизни до 15 лет с фенилкетонурией, выявленной в ходе неонатального скрининга. Гипофенилаланиновая диета была назначена всем детям не позднее 3-го мес жизни. У детей первого года жизни (I группа), среди которых были младенцы с высоким уровнем фенилаланина в крови, на фоне использования отечественных специализированных продуктов концентрация ароматической аминокислоты снизилась с 5,5 (4,0; 21,0) до 4,4 (3,7; 4,7) мг/дл (р = 0,014), в этой группе детей также улучшились показатели психомоторного и физического развития. У пациентов раннего, дошкольного и школьного возраста содержание фенилаланина в крови оставалось стабильным. Химический состав рациона с использованием отечественных продуктов на основе аминокислот без фенилаланина соответствовал рекомендуемым нормам потребления основных пищевых веществ и энергии.

Заключение: гипофенилаланиновая диета с применением новых отечественных специализированных продуктов без фенилаланина, предназначенных для больных фенилкетонурией различных возрастных групп, показала их высокую клиническую эффективность.

Об авторах

Т. В. Бушуева
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
Россия

старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка ФГАУ «НЦЗД» Минздрава России Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 132-26-00



Т. Э. Боровик
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация
Россия


К. С. Ладодо
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
Россия


Л. М. Кузенкова
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация
Россия


Список литературы

1. Баранов А.А., Боровик Т.Э., Ладодо К.С., и др. Специ али зированные продукты лечебного питания для детей с фенилкетонурией. Методическое письмо. 3-е издание. — М.; 2012. — 84 с. [Baranov AA, Borovik TE, Ladodo KS, et al. Spetsializirovannye produkty lechebnogo pitaniya dlya detei s fenilketonuriei. Metodicheskoe pis’mo. 3th ed. Moscow; 2012. 84 p. (In Russ).]

2. Бушуева Т.В. Диетотерапия при наследственной патологии обмена веществ, выявляемой по неонатальному скринингу: Автореферат дис. д.м.н. — М.; 2016 г. — 44 с. [Bushueva TV. Dietoterapiya pri nasledstvennoi patologii obmena veshchestv, vyyavlyaemoi po neonatal’nomu skriningu. [dissertation abstract] Moscow; 2016. 44 p. (In Russ).]

3. Боровик Т.Э., Ладодо К.С., Бушуева Т.В., и др. Диетотерапия при классической фенилкетонурии: критерии выбора специализированных продуктов без фенилаланина // Вопросы современной педиатрии. — 2013. — Т. 12. — № 5. — С. 40– 48. [Borovik TE, Ladodo KS, Bushueva TV, et al. Dietotherapy of classical phenylketonuria: criteria for choosing specialized phenylalanine-free products. Current pediatrics. 2013;12(5):40–48. (In Russ).] doi: 10.15690/vsp.v12i5.796.

4. Бушуева Т.В. Современный взгляд на проблему фенилкетонурии у детей: диагностика, клиника, лечение // Вопросы современной педиатрии. — 2010. — Т. 9. — № 11. — С. 157–160. [Bushueva TV. Phenylketonuria in children: diagnostics, clinic, treatment. Current pediatrics. 2010;9(11):157–160. (In Russ).]

5. Журба Л.Т., Мастюкова Е.М. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни. — М.: Медицина; 1981. — 272 с. [Zhurba LT, Mastyukova EM. Narushenie psikhomotornogo razvitiya detei pervogo goda zhizni. Moscow: Meditsina; 1981. 272 p. (In Russ).]

6. Студеникин В.М. Нейродиетология детского возраста. — М.: Династия; 2012. — 672 с. [Studenikin VM. Neirodietologiya detskogo vozrasta. Moscow: Dinastiya; 2012. 672 p. (In Russ).]

7. Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации. Методические рекомендации МР 2.3.1.2432-08. — М.: Федеральный центр гигиены и эпидемиологии Рос потребнадзора; 2009. — 39 с. [Normy fiziologicheskikh potrebnostei v energii i pishchevykh veshchestvakh dlya razlichnykh grupp naseleniya Rossiiskoi Federatsii. Metodicheskie rekomendatsii MR 2.3.1.2432-08. Moscow: Federal’nyi tsentr gigieny i epidemiologii Rospotrebnadzora; 2009. 39 p. (In Russ).]

8. Vockley J, Andersson HC, Antshel KM, et al. Phenylalanine hydroxylase deficiency: diagnosis and management guideline. Genet Med. 2014;16(2):188–200. doi: 10.1038/gim.2013.157.

9. Arnold GL, Vladutiu CJ, Kirby RS, et al. Protein insufficiency and linear growth restriction in phenylketonuria. J Pediatr. 2002; 141(2):243–246. doi: 10.1067/mpd.2002.126455.

10. Dotremont H, Francois B, Diels M, Gillis P. Nutritional value of essential amino acids in the treatment of adults with phenylketonuria. J Inherit Metab Dis. 1995;18(2):127–130. doi: 10.1007/bf00711746.

11. Koch R, Moseley KD, Yano S, et al. Large neutral amino acid therapy and phenylketonuria: a promising approach to treatment. Mol Genet Metab. 2003;79(2):110– 113. doi: 10.1016/s1096- 7192(03)00078-7.

12. Schindeler S, Ghosh-Jerath S, Thompson S, et al. The effects of large neutral amino acid supplements in PKU: an MRS and neuropsychological study. Mol Genet Metab. 2007;91(1):48–54. doi: 10.1016/j.ymgme.2007.02.002.


Для цитирования:


Бушуева Т.В., Боровик Т.Э., Ладодо К.С., Кузенкова Л.М. Результаты проспективного исследования клинической эффективности новых отечественных специализированных продуктов без фенилаланина. Педиатрическая фармакология. 2016;13(3):251-258. https://doi.org/10.15690/pf.v13i3.1575

For citation:


Bushueva T.V., Borovik T.E., Ladodo K.S., Kuzenkova L.M. Results of a Prospective Study Concerning the Clinical Efficiency of Recent Russian-Made Specialized Foods without Phenylalanine. Pediatric pharmacology. 2016;13(3):251-258. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/pf.v13i3.1575

Просмотров: 694


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1727-5776 (Print)
ISSN 2500-3089 (Online)