Preview

Педиатрическая фармакология

Расширенный поиск

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ II ТИПА

Аннотация

Статья посвящена одной из орфанных болезней — мукополисахаридозу (МПС), который развивается в результате дефицита того или иного лизосомального фермента (что определяет тип болезни). Наиболее часто встречается МПС II типа (синдром Хантера), развивающийся в результате недостаточности фермента альфа-L-идуроносульфатсульфатазы. Авторы наблюдают наиболее многочисленную группу детей с данной патологией в российской популяции — 40 человек. На примере собственного клинического наблюдения представлено единственно существующее на сегодняшний день патогенетические лечение — заместительная терапия препаратом идурсульфазы, что значимо улучшает прогноз болезни.
Ключевые слова: мукополисахаридоз, типы, синдром Хантера, клиническое течение, диагностика, лечение, прогноз, дети.

(Педиатрическая фармакология -2011; 8(3):66-68)

Об авторах

Н.Д. Вашакмадзе
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Россия


Л.С. Намазова-Баранова
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Россия


А.К. Геворкян
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Россия


Л.М. Кузенкова
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Россия




А.Д. Христочевский
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Россия


Л.М. Высоцкая
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Россия


А.С. Дадашев
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Россия


Для цитирования:


Вашакмадзе Н., Намазова-Баранова Л., Геворкян А., Кузенкова Л., Христочевский А., Высоцкая Л., Дадашев А. МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ II ТИПА. Педиатрическая фармакология. 2011;8(3):66-68.

For citation:


Vashakmadze N., Namazova-Baranova L., Gevorkyan A., Kuzenkova L., Khristochevskiy A., Vysotskaya L., Dadashev A. MUCOPOLYSACCHARIDOSIS TYPE II. Pediatric pharmacology. 2011;8(3):66-68.

Просмотров: 138


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1727-5776 (Print)
ISSN 2500-3089 (Online)