Preview

Педиатрическая фармакология

Расширенный поиск

ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ СИНДРОМ В НЕОТЛОЖНОЙ И ИНТЕНСИВНОЙ ПЕДИАТРИИ

Аннотация

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, или гемофагоцитарный синдром — тяжелое заболевание, в основе которого лежит расстройство регуляции иммунного ответа, приводящее к неконтролируемой активации цитотоксических Т лимфоцитов и макрофагов и, как следствие, тяжелому воспалительному повреждению органов. Причиной болезни является генетический дефект регуляторных механизмов или приобретенная дисфункция иммунной системы при тяжелых инфекциях, аутоиммунных заболеваниях и некоторых опухолях. Гемофагоцитарный синдром — угрожающее жизни состояние. Своевременная диагностика и интенсивная терапия являются ключом к излечению и требуют от врачей отделений интенсивной и неотложной педиатрии знаний о принципах диагностики и лечения данной патологии. В настоящей статье суммированы современные представления о биологии и клинике гемофагоцитарных синдромов, представлены данные авторов о генетической структуре когорты российских пациентов и даны рекомендации по выбору терапии.
Ключевые слова: гемофагоцитарный синдром, клинические проявления, диагностика, дети.

(Педиатрическая фармакология –2011; 8(2): 15-21)

Об авторах

М.А. Масчан
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии МЗ РФ, Москва
Россия


Н.В. Полтавец
Медико-генетический научный центр РАМН, Москва
Россия


Для цитирования:


Масчан М., Полтавец Н. ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ СИНДРОМ В НЕОТЛОЖНОЙ И ИНТЕНСИВНОЙ ПЕДИАТРИИ. Педиатрическая фармакология. 2011;8(2):15-21.

For citation:


Maschan M., Poltavets N. HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME IN EMERGENCY AND INTENSIVE PEDIATRICS. Pediatric pharmacology. 2011;8(2):15-21.

Просмотров: 155


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1727-5776 (Print)
ISSN 2500-3089 (Online)