Preview

Педиатрическая фармакология

Расширенный поиск

Современные представления о диагностике и лечении детей с муковисцидозом

https://doi.org/10.15690/pf.v12i5.1462

Полный текст:

Аннотация

Проблема своевременной диагностики и правильного ведения пациентов с муковисцидозом актуальна не только в нашей стране, но и во всем мире. Несмотря на достижения современной медицинской науки, продолжается гиподиагностика этой генетической болезни, которая носит системный характер, приводит к тяжелой инвалидизации и смерти в преобладающем большинстве от легочной и сердечной недостаточности. Бремя болезни настолько тяжело, что введен скрининг среди новорожденных, который позволяет как можно раньше заподозрить и выявить болезнь и начать патогенетическое лечение с целью остановить или замедлить прогрессирование болезни. Помимо современной классификации и критериев диагностики, подробно представлены цели и компоненты лечения, требующие мультидисциплинарного подхода. Особое внимание уделено методикам кинезитерапии, применению антибактериальных средств, ферментозаместительной терапии, во многом определяющим прогноз болезни. 

Об авторах

А. А. Баранов
Научный центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Российская Федерация Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация
Россия


Л. С. Намазова-Баранова
Научный центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Российская Федерация Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва, Российская Федерация
Россия


О. И. Симонова
Научный центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Российская Федерация Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация
Россия

доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделением пульмонологии и аллергологии НЦЗД 



Н. Ю. Каширская
Медико-генетический научный центр, Москва, Российская Федерация
Россия


Е. А. Рославцева
Научный центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Россия


Ю. В. Горинова
Научный центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Россия


С. А. Красовский
НИИ пульмонологии ФМБА России, Москва, Российская Федерация
Россия


Л. Р. Селимзянова
Научный центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Российская Федерация Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация
Россия


Список литературы

1. Муковисцидоз. Под ред. Н.И.Капранова, Н.Ю.Каширской. Москва: Медпрактика-М. 2014. 672 с.

2. Flume PA, Mogayzel PJ, Robinson KA. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Treatment of Pulmonary Exacerbations. Am J Respir Crit Care Med. 2009;180:802–808.

3. Mogayzel PJ, Naureckas ET, Robinson KA. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines. Am J Respir Crit Care Med. 2013;187:680–689.

4. Ratjen F, Munck A, Kho P, Angyalosi G. Treatment of early Pseudomonas aeruginosa infection in patients with cystic fibrosis: the ELITE trial. Thorax. 2010;65(4):286–291.

5. Taccetti G, Bianchini E, Cariani L. Early antibiotic treatment for Pseudomonas aeruginosa eradication in patients with cystic fibrosis: A randomised multicentre study comparing two different protocols. Thorax. 2012;67(10):853–859.

6. Proesmans M, Vermeulen F, Boulanger L, Verhaegen J, De Boeck K. Comparison of two treatment regimens for eradication of Pseudomonas aeruginosa infection in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2013;12(1):29–34.

7. Smyth R, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume PA. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cyst Fibrosis. 2014;13:S23–S42.

8. Национальный консенсус по муковисцидозу. Раздел «Антимикробная терапия». Педиатрия. Журнал имени Г. Н. Сперанского. 2014;93(4):107–122.

9. Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J, Wolfe S, Steinkamp G, Heijerman GM. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibrosis. 2002;1:51–75.

10. Bilton D, Bellon G, Charlton B, Cooper P, De Boeck K, Flume PA. Pooled analysis of two large randomised phase III inhaled mannitol studies in cystic fibrosis. J Cyst Fibrosis. 2013; 12:367–376.


Для цитирования:


Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Симонова О.И., Каширская Н.Ю., Рославцева Е.А., Горинова Ю.В., Красовский С.А., Селимзянова Л.Р. Современные представления о диагностике и лечении детей с муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2015;12(5):589-604. https://doi.org/10.15690/pf.v12i5.1462

For citation:


Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Simonova O.I., Kashirskaya N.Y., Roslavtseva E.A., Gorinova Y.V., Krasovskiy S.A., Selimzyanova L.R. Contemporary Understanding of Diagnosis and Treatment of Children with Cystic Fibrosi. Pediatric pharmacology. 2015;12(5):589-604. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/pf.v12i5.1462

Просмотров: 330


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1727-5776 (Print)
ISSN 2500-3089 (Online)